Publikováno dne: 23.1.2007 (aktualizováno: 26. 09. 2008)

Celiakie

Miloš Dvořák

• Celiakie, základní informace
• Klinický obraz onemocnění
• Diagnostika onemocnění
• Komplikace onemocnění
• Léčba onemocnění
• Prognoza onemocnění

Celiakální sprue (celiakie, glutenová enteropatie) je chronické celoživotní onemocnění, charakterizované trvalou nesnášenlivostí lepku (glutenu) a typickými zánětlivými změnami sliznice tenkého střeva. Tyto změny vedou k porušenému vstřebávání všech živin, minerálů, vitaminů i vody, stupeň této poruchy je odvislý od tíže postižení sliznice – proto se vyskytují různé klinické formy od plně rozvinutých až k formám neúplným či zcela bezpříznakovým.

S onemocněním se setkáváme nejčastěji v dětském věku, ale může se manifestovat kdykoliv v dospělosti. Výskyt je celosvětový, ale s výraznými regionálními rozdíly a v naší středoevropské oblasti je udáván počtem 1:200-300 porodů, přesné údaje ale chybí.

Onemocnění popsal poprvé Samuel Gee (1888) u dětí, vyvolávající příčinu předpokládal v potravě, ale neurčil ji. Až Dicke v roce 1950 doložil, že oním dietním faktorem je lepek, bílkovinný komplex obsažený v povrchních vrstvá obilních zrn. Mechanizmus poškození střevní sliznice dosud nebyl spolehlivě objasněn, jde zřejmě o abnormální imunitní reakci na lepek, resp. jeho gliadinové štěpy. Ve sliznici nemocných dochází k tvorbě antigliadinových protilátek, tyto ji pak poškozují a spouští zánětlivý proces.

Dokladem genetické dispozice je dědičnost ( asi 10% u příbuzných I. stupně) i časté laboratorní či bioptické odchylky u bezpříznakových rodičů postižených dětí.

Klinický obraz onemocnění

Klinický obraz celiakální sprue u dospělých nemocných je velmi pestrý, závislý na tíži a stadiu choroby, především ale na rozsahu střevního postižení. V ordinacích se běžně setkáváme jen s menší částí pacientů, s klinicky aktivní, plně rozvinutou chorobou, zatím co nemocní s malými či nevýraznými příznaky unikají pozornosti.

Pro tyto nemocné je ale významné, že i tzv. tichá či skrytá celiakie vá vyznačené změny ve sliznici tenkého střeva. Odhaduje se, že na 1 diagnostikovaného pacienta s celiakií připadá 5 až 7 nepoznaných. V poslední době dochází i ke zřetelnému posunu od plně rozvinutých forem k formám s nevelkými až zcela chybějícími příznaky. Glutenová enteropatie se může manifestovat pod těmito obrazy: 

Diagnostika onemocnění

Průkaz glutenové enteropatie se opírá o mikroskopické vyšetření vzorku sliznice tenkého střeva -–enterobiopsii. U neléčených pacientů je typický obraz atrofické sliznice s výrazným snížením až vymizením klků, zánětlivými změnymi a snížením enzymů. Nálezy dalších laboratorních metod nejsou specifické, prokazují různý stupeň chudokrevnosti, poruchy krevní srážlivosti, snížení hladin bílkovin, cholesterolu, železa , vápníku aj.

Z řady prokazatelných protilátek je užíváno stanovení protilátek proti gliadinu, endomyziu a tkáňové transglutaminaze. Jejich vyšetření diagnozu nestanoví, je vhodné k vyhledávání nemocných u rizikových skupin či příbuzných (pozitivita je důvodem k provedení enterobiopsie), příp. ke sledování průběhu choroby a odpovědi na zahájení dietního režimu.

Komplikace onemocnění

Glutenová enteropatie přináší řadu již zmíněných komplikací (krevní, kostní, gynekologické), nejvýznamnější jsou však nádory. Zhoubný nádor jako komplikace dlouhotrvající neléčené choroby se vyskytuje asi u 10% nemocných. Zvýšené riziko je u všech nádorů, v celém zažívacím traktu i mimo něj (plíce, močové ústrojí, gynekologie, mléčná žláza). Přísná a trvalé bezlepková dieta má zřejmě určitý ochranný vliv před vznikem této komplikace.

Léčba onemocnění

Jedinou kauzální léčbou glutenové enteropatie je celoživotní dietní režim. Lepek je hlavní součástí obilních zrn pšenice, žita, ječmene i ovsa. Je nutné zcela vyloučit všechny potraviny, obsahující mouku z těchto obilovin, a to i ve stopových množstvích. Povolena je kukuřice, rýže, soja, příp. speciálně upravená mouka bezlepková.

Po zahájení úplné bezlepkové diety subjektivní příznaky rychle ustupují, úprava slizničního nálezu je mnohem pozvolnější, částečnou úpravu je možnno pozorovat do 1 roku od zahájení diety. V aktivním stadiu je možná snížená tolerance mléčných výrobků a je nutné je dočasně omezit. Po obnovení střevní sliznice dojde u většiny nemocných ke zvýšení enzymatické aktivity a mléčné výrobky – hlavní zdroj vápníku – jsou opět snášeny.

Bezlepková dieta je plnohodnotná, s dostatkem všech potřebných látek, vitaminů i vlákniny a je-li dodržována trvale a úplně, minimalizuje vznik maligních komplikací. Medikamentozní léčba má u glutenové enteropatie jen dočasný a podpůrný charakter. Podávají se preparáty železa, vápník, vitaminy, ale zpravidla jen v začátcích léčby, do doby nástupu účinku bezlepkové diety.

 U nemocných s Duhringovou dermatitidou je jediným lékem, schopným omezit kožní projevy Dapson (DDS-sulfon). Při trvalém podávání vede k vymizení kožních změn do týdne, po jeho vysazení se ale nález ihned znovu rozvíjí. Na stav střevní sliznice nemá Dapson žádný vliv, má řadu možných vedlejších účinků a je proto nutné jej podávat v nejnižší možné dávce. U 2O-30% nemocných je při dodržování bezlepkové diety možno sulfony zcela vyloučit, u ostatních pak výrazně snížit dávku. Dietní režim je nutný u všech pacientů s dermatitidou, kteří mají prokazatelné postižení střevní sliznice v enterobiopsii, a to bez ohledu na rozsah kožního nálezu.

Prognoza onemocnění

Nepoznaná a neléčená glutenová enteropatie je závažným i život ohrožujícím onemocněním. Prognoza je dána především včasností diagnozy, resp. rozsahem slizničních změn v době rozpoznání choroby. Nemocné je třeba trvale sledovat, pokud bezlepkovou dietu dodržují trvale a úplně, je prognoza velmi dobrá a výskyt komplikací se významněji neliší od ostatní populace.